Panjang QT syndrome (LQTS) adalah gangguan sistem listrik jantung. Orang dengan sindrom ini rentan terhadap irama jantung yang abnormal cepat disebut “torsade des pointes.” Panjang QT sindrom ditandai dengan perpanjangan interval QT pada EKG dan kecenderungan untuk takiaritmia ventrikel, yang dapat menyebabkan sinkop, serangan jantung, atau kematian mendadak. LQTS biasanya diwariskan sebagai sifat dominan autosomal. Dalam kasus LQT1, yang telah dipetakan pada kromosom 11, mutasi menyebabkan cacat struktural yang serius di saluran jantung orang tersebut kalium yang tidak memungkinkan transmisi yang tepat dari impuls listrik ke seluruh jantung. Hal ini terkait dengan sinkop (kehilangan kesadaran) dan dengan kematian mendadak akibat aritmia ventrikel. Dalam sindrom QT panjang, yang diuraikan di atas interval QT yang berkepanjangan. Aritmia pada individu dengan LQTS sering dikaitkan dengan olahraga atau kegembiraan. Penyebab kematian jantung mendadak pada individu dengan LQTS adalah fibrilasi ventrikel. LQTS bawaan adalah kelainan langka yang biasanya diwariskan (diwariskan melalui anggota keluarga).
Hal ini biasanya mempengaruhi anak-anak atau dewasa muda. Dalam kasus lain, LQTS dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu, atau dapat hasil dari stroke atau gangguan neurologis lainnya. LQTS dapat menyebabkan irama jantung abnormal (aritmia); pingsan atau kehilangan kesadaran (syncope), atau bahkan kematian mendadak. Sindrom QT panjang dapat menjelaskan beberapa kasus yang jarang terjadi kematian mendadak pada orang muda dimana tidak ada kelainan jantung yang jelas jantung ditemukan. Orang dengan sindrom ini mungkin menunjukkan perpanjangan interval QT selama latihan fisik, emosi yang intens (seperti ketakutan, marah atau sakit), atau dengan suara yang mengejutkan. Dalam LQTS, perpanjangan QT dapat menyebabkan takikardia ventrikel polimorfik, atau torsade de pointes, yang itu sendiri dapat menyebabkan fibrilasi ventrikel dan kematian jantung mendadak. Individu dengan LQTS memiliki perpanjangan interval QT pada EKG. Gelombang Q pada EKG berhubungan dengan depolarisasi ventrikel sedangkan gelombang T sesuai dengan repolarisasi ventrikel. Interval QT diukur dari titik Q ke akhir gelombang T. Orang yang memiliki LQTS beresiko untuk kematian sinkop dan tiba-tiba, sering pada usia muda.
Penyebab sindrom QT panjang
Penyebab umum dan faktor risiko dari sindrom QT panjang meliputi:
LQTS dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu, atau dapat hasil dari stroke atau gangguan neurologis lainnya.
Obat jantung.
Obat penurun lipid.
Obat psikotropika.
Darah kerabat anggota keluarga dengan LQTS.
Anda juga memiliki peningkatan risiko untuk LQTS jika anggota lain dari keluarga Anda mengalami gangguan tersebut.
Gejala sindrom QT panjang
Beberapa tanda dan gejala yang berhubungan dengan sindrom QT panjang adalah sebagai berikut:
Irama jantung yang abnormal.
Kejang.
Tiba-tiba sesak napas.
Pingsan: Pada orang dengan sindrom QT panjang, pingsan (sinkop) disebabkan oleh jantung berdetak sementara dengan cara yang tidak menentu.
Kematian mendadak.
Tiba-tiba nyeri dada.
Dalam satu jenis mewarisi sindrom QT panjang, orang itu juga tuli.
Pengobatan sindrom QT panjang
Penyebab umum dan faktor risiko dari sindrom QT panjang meliputi:
Ada pengobatan untuk sindrom QT panjang, termasuk obat-obatan seperti beta blockers.
Beberapa orang mungkin manfaat dari defibrillator implant.
Propranolol dan nadolol adalah beta-blocker yang paling sering digunakan, meskipun atenolol dan metoprolol juga diresepkan pada pasien dengan LQTS.
Ketika LQTS menyebabkan fibrilasi ventrikel tidak terkendali, Anda mungkin perlu defibrillator cardioverter implan (ICD). ICD adalah perangkat yang mengirim kejutan listrik ke jantung Anda untuk mengembalikan detak jantung normal.
Bagi banyak orang dengan LQTS, yang defibrillator implan adalah pengobatan terbaik.