Patofisiologi
Penyakit sistemik lupus eritematosus (SLE) tampaknya terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan.
Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal).
Obat-obat tertentu seperti hidralazin (Apresoline), prokainamid (Pronestyl), isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan di samping makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE-akibat senyawa kimia atau obat-obatan.
Pada SLE, peningkatan produksi autoantibodi diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya merangsang antibodi tambahan, dan siklus tersebut berulang kembali.
Manifestasi Klinis
Awitan SLE dapat bersifat perlahan-lahan dan tidak jelas atau akut. Karena alasan inilah, penderita SLE mungkin tidak terdiagnosis selama bertahun-tahun. Gambaran klinis SLE meliputi lebih dari satu sistem tubuh.
Sistem muskuloskeletal terlibat dengan gejala artralgia dan artritis (sinovitis) yang merupakan gambaran yang sering ditemukan pada penyakit SLE.
Pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak merupakan gejala yang sering terdapat dan akan disertai dengan rasa kaku pada pagi hari.
Beberapa tipe manifestasi kulit yang berbeda dapat terjadi pada penderita SLE; manifestasi ini mencakup lupus eritematosus kutan subakut (SCLE; subacute cutaneous lupus eryhematosus) dan lupus eritematosus diskoid (DLE; discoid lupus eryhematosus).
Manifestasi kulit yang paling dikenal (tetapi frekuensinya kurang dari 50% pasien) adalah lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi.
Gambaran ini mungkin merupakan satu-satunya kelainan kulit pada sebagian kasus lupus eritematosus (diskoid). Pada sebagian pasien, gangguan awal pada kulit dapat menjadi prekursor untuk terjadinya gangguan yang bersifat lebih sitemik.
Lesi sering memburuk pada saat eksaserbasi (flares) penyakit sistemik dan dapat dipacu oleh cahaya matahari atau sinar ultraviolet artifisial.
Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum. Ulkus ini terbentuk di mana-mana serta sering dengan eksaserbasi dan mungkin disertai lesi kulit. Perikarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling sering ditemukan dan terjadi pada sampai 30% pasien.
Kelainan ini mungkin asimtomatik dan sering disertai dengan efusi pleura. Gangguan paru dan pleura terjadi pada 20% hingga 40% pasien; gangguan ini paling sering dimanifestasikan dalam bentuk pleuritis atau efusi pleura.
Sistem vaskuler dapat terlibat dengan proses inflamasi pada arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura.
Semua lesi ini dapat timbul pada ujung jari tangan, siku, jari kaki serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tangan dan dapat berlanjut menjadi nekrosis.
Limfadenopati terjadi pada 50% dari seluruh pasien SLE pada waktu tertentu selama perjalanan penyakit tersebut. Gangguan renal terdapat pada sekitar 52% penderita SLE, dan glomerulus renal merupakan bagian yang biasanya terkena. Derajat kerusakan ginjal menunjukkan apakah gangguan renal akan bersifat reversibel.
Gambaran neuropsikiatrik yang bervariasi dan frekuen pada SLE kini sudah lebih banyak dikenali. Gambaran ini umumnya diperlihatkan oleh perubahan tidak jelas pada pola perilaku atau kemampuan kognitif. Spektrum gangguan sistem saraf pusat sangat luas dan mencakup seluruh bentuk penyakit neurologik. Sering terjadi depresi dan psikosis.