Evaluasi Diagnostik
Untuk diagnostik skleroderma tidak ada satu pun pemeriksaan yang dapat menyimpulkan diagnosis tersebut. Anamnesis riwayat sakit dan pemeriksaan fisik yang lengkap dilakukan untuk mencatat setiap perubahan fibrotik pada kulit, paru-paru, jantung atau esofagus.
Biopsi kulit dikerjakan untuk mengidentifikasi perubahan seluler spesifik untuk skleroderma. Pemeriksaan pulmoner akan memperlihatkan abnormalitas perfusi ventilasi.
EKG menunjukkan efusi perikardium (yang sering ditemukan bersama gangguan jantung). Pemeriksaan esofagus memperlihatkan penurunan motilitas pada 75% penderita skleroderma.
Tes darah dapat mendeteksi antibodi antinukleus (ANA) yang menunjukkan kelainan jaringan ikat dan kemungkinan membedakan subkelompok skleroderma.
Hasil tes ANA yang positif lazim dijumpai pada skleroderma. Gambaran ANA yang memperlihatkan pola antisentromer berkaitan dengan sindrom CREST.
Penatalaksanaan
Terapi skleroderma bergantung pada manifestasi klinisnya. Semua pasien memerlukan konseling pribadi dan dalam koseling tersebut, tujuan individual yang realistik dapat ditentukan.
Sampai saat ini belum ada program obat yang terbukti efektif untuk mengendalikanskleroderma; namun demikian, berbagai obat dapat digunakan untuk mengobati gejalanya.
Panisilamin pernah menjadi obat yang paling menjanjikan dalam mengurangi penebalan kulit, menurunkan kecepatan terjadinya kelainan organ visera yang baru, dan memperpanjang usia penderita.
Kaptopril dan preparat antihipertensi yang poten lainnya cukup efektif untuk mengendalikan krisis hipertensi. Obat-obat anti-inflamasi dapat digunakan untuk mengontrol atragia, kekakuan dan gangguan rasa nyaman muskuloskeletal yang umum.
Preparat vasodilator tidak terbukti efektif untuk berbagai abnormalitas vaskuler. Tindakan suportif mencakup upaya untuk mengurangi rasa nyeri dan membatasi disabilitas.
Program latihan yang moderat perlu didorong untuk mencegah kontraktur sendi. Kepala pasien disarankan agar menghindari suhu yang ekstrem dan menggunakan losion untuk mengurangi kekeringan kulit.