Patofisiologi
Seperti halnya dengan penyakit jaringan ikat difus lainnya, skleroderma memilki perjalanan penyakit yang beragam dengan remisi dan eksaserbasi; kendaki demikian, prognosisnya tidaklah seoptimis prognosis lupus.
Penyakit ini umumnya dimulai dengan gangguan pada kulit. Sel-sel mononuklear akan berkumpul pada kulit dan menstimulasi limfokin untuk merangsang pembentukan prokolagen. Kolagen yang insolubel akan terbentuk dan tertimbun secara berlebihan dalam jaringan.
Pada mulanya respons inflamasi menyebabkan pembentukan edema dengan menimbulkan gambaran kulit yang tampak kencang, licin dan mengkilap.
Kemudian kulit tersebut mengalami perubahan fibrotik yang menyebabkan hilangnya elastisitas kulit dan gangguan gerak. Akhirnya jaringan itu mengalami degenerasi dan gangguan fungsional.
Rangkaian peristiwa ini yang dimulai dari inflamasi hingga degenerasi juga terjadi dalam pembuluh darah, organ-organ utama dan berbagai sistem tubuh yang berpotensi untuk menimbulkan kematian.
Manifestasi Klinis
Skleroderma dimulai secara perlahan-perlahan dan tidak jelas dengan fenomena Raynaud serta pembengkakan pada tangan. Kulit dan jaringan subkutan menjadi semakin keras serta kaku dan tidak dapat dicubik dari struktur di bawahnya.
Kerutan dan garis-garis kulit menghilang. Kulit menjadi kering karena sekresi keringan di bagian yang sakit tersupresi. Ekstremitas menjadi kaku dan kehilangan mobilitasnya. Keadaan tersebut akan menyebar secara perlahan-perlahan.
Selama bertahun-tahun, semua perubahan ini dapat tetap terlokalisasi pada kedua belah tangan dan kaki (skleroderma). Wajah menjadi mirip topeng, immobile serta tanpa ekspresi, dan mulut menjadi kaku.
Perubahan di dalam tubuh, sekalipun tidak tampak secara langsung, jauh lebih penting daripada perubahan yang nyata. Ventrikel kiri jantung akan terkena sehingga terjadi gagal jantung kongestif; esofagus mengeras yang akan mengganggu gerakan menelan; paru-paru terus membentuk jaringan parut sehingga menghambat respirasi; gangguan cerna terjadi karena pengerasan (sklerosing) mukosa intestinal; dan kegagalan renal progresif dapat terjadi.
Pasien dapat memperlihat manifestasi dalam bentuk sejumlah gejala yang disebut sebagai sindrom CREST. Huruf CREST berarti calcinosis (kalsinosis; pengendapan kalsium dalam jaringan), Raynaud’s phenomenon (fenomena Raynaud), esophageal hardening and dysfunchtioning (pengerasan dan gangguan fungsi esofagus), sclerodactyly (sklerodaktili; skleroderma pada jari-jari) dan telangiectasis (telangiektasis; dilatasi kapiler yang membentuk lesi vaskuler).