Jantung adalah sebuah pompa muskuler yang memiliki empat katup, yang terbuka dan tertutup untuk menjaga agar darah mengalir pada arah yang tepat. Katup mitral menghubungkan atrium kiri dengan ventrikel kiri.
Penyakit katup jantung menyebabkan kelainan-kelainan pada aliran darah yang melintasi katup-katup tersebut. Katup normal memiliki dua ciri aliran yang kritis: aliran searah dan aliran yang tidak dihalangi.
Katup akan terbuka jika tekanan dalam ruang jantung di proksimal katup lebih besar dari tekanan dalam ruang atau pembuluh di sebelah distal katup. Daun katup sedemikian responsifnya sehingga perbedaan tekanan yang kecil (kurang dari 1 mmHg) antara dua ruang jantung sudah mampu membuka dan menutup daun katup tersebut.
Katup yang terserang penyakit dapat menimbulkan dua jenis gangguan fungsional:
(1) insufisiensi katup-daun katup tidak dapat menutup dengan rapat sehingga darah dapat mengalir balik (sinonimnya adalah regurgitasi katup dan inkompetensi katup); dan
(2) stenosis katup-lubang katup mengalami penyempitan sehingga aliran darah mengalami hambatan. Insufisiensi dan stenosis dapat terjadi bersamaan pada satu katup, dikenal sebagai “lesi campuran” atau sendiri-sendiri. Yang terakhir ini disebut “lesi murni”.
Mitral stenosis adalah suatu penyempitan jalan aliran darah ke ventrikel. Pasien dengan mitral stenosis secara khas memiliki daun katup mitral yang menebal, kommisura yang menyatu, dan korda tendineae yang menebal dan memendek.
Diameter transversal jantung biasanya dalam batas normal, tetapi kalsifikasi dari katup mitral dan pembesaran sedang dari atrium kiri dapat terlihat. Meningkatnya tekanan vena pulmonalis menyebabkan diversi darah yang nampak dengan radiografi berupa pelebaran relatif pembuluh darah untuk bagian atas paru dibandingkan dengan pembuluh darah untuk bagian bawah paru.
Penyempitan katup mitral menyebabkan katup tidak terbuka dengan tepat dan menghambat aliran darah antara ruang-ruang jantung kiri. Ketika katup mitral menyempit (stenosis), darah tidak dapat dengan efisien melewati jantung. Kondisi ini menyebabkan seseorang menjadi lemah dan nafas menjadi pendek serta gejala lainnya.
Insidens Mitral Stenosis
DAFTAR ISI
Di negara-negara maju, insidens dari mitral stenosis telah menurun karena berkurangnya kasus demam rematik sedangkan di negara-negara yang belum berkembang cenderung meningkat. Katup mitral adalah katup jantung yang paling banyak terkena pada pasien dengan penyakit jantung rematik. Dua pertiga pasien kelainan ini adalah wanita.
Gejala biasanya timbul antara umur 20 sampai 50 tahun. Gejala dapat pula nampak sejak lahir, tetapi jarang sebagai defek tunggal. Mitral stenosis kongenital lebih sering sebagai bagian dari deformitas jantung kompleks.
Etiologi Mitral Stenosis
Penyebab tersering dari mitral stenosis adalah demam reumatik. Penyebab yang agak jarang antara lain : mitral stenosis kongenital, lupus eritematosus sistemik (SLE), artritis reumatoid (RA), atrial myxoma, dan endokarditis bacterial.
Selain itu, virus seperti coxsackie diduga memegang peranan pada timbulnya penyakit katup jantung kronis. Gejala dapat dimulai dengan suatu episode atrial fibrilasi atau dapat dicetuskan oleh kehamilan dan stress lainnya terhadap tubuh misalnya infeksi (pada jantung, paru-paru, etc) atau gangguan jantung yang lain.
Anatomi Jantung
Sebenarnya jantung memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. Rotasi ini menempatkan bagian jantung kanan ke anterior, di bawah sternum, dan bagian kiri jantung relatif ke posterior.
Jantung terletak dalam mediastinum dirongga dada, yaitu diantara kedua paru-paru. Perikardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan; lapisan dalam disebut pericardium viseralis dan lapisan luar disebut pericardium parietalis.
Jantung sendiri terdiri atas tiga lapisan; lapisan terluar disebut epikardium, lapisan tengah merupakan lapisan otot yang disebut miokardium, sedangkan lapisan terdalam yaitu lapisan endotel disebut endokardium. Ruangan jantung bagian atas, atrium, secara anatomi terpisah dari ruangan jantung sebelah bawah atau ventrikel, oleh suatu annulus fibrosus. Keempat katup jantung terletak dalam cincin ini.
Secara fungsional jantung dibagi menjadi alat pompa kanan dan alat pompa kiri, yang memompa darah vena menuju sirkulasi paru-paru, dan darah bersih ke peredaran darah sistemik.
Pembagian fungsi ini mempermudah konseptualisasi dari urutan aliran darah secara anatomi; vena kava, atrium kanan, ventrikal kanan, arteri pulmonalis, paru-paru, vena pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri, aorta, arteria, arteriola, kapiler, venula, vena, vena kava.
Batas kiri jantung terdiri atas tonjolan yang bulat lonjong atau setengah bulat, terdiri dari:
- Tonjolan I : paling atas adalah arkus aorta, merupakan setengah bulatan yang kira-kira sebesar ibu jari, berhubungan langsung dengan aorta desenden.
- Tonjolan II : disebabkan oleh arteri pulmonalis, pada umumnya lebih kecil, kadang-kadang sukar terlihat. Pada sistolik jantung, tonjolan ini akan lebih nyata.
- Tonjolan III : disebabkan oleh aurikel atrium kiri, biasanya tidak tampak kecuali jika ada pembesaran atrium kiri.
- Tonjolan IV : dibentuk oleh dinding luar ventrikel kiri.
Pada batas kanan jantung juga terdapat 4 tonjolan:
- Tonjolan I : disebabkan oleh vena kava superior, merupakan pelebaran di sisi mediastinum.
- Tonjolan II : disebabkan oleh aorta asenden, merupakan garis lurus mengarah ke atas menuju ke arkus aorta. Batas vena kava dengan aorta asenden sukar ditetapkan tanpa aortogram.
- Tonjolan III : kadang-kadang ada tonjolan kecil yang disebabkan oleh vena azygos.
- Tonjolan IV : tonjolan besar adalah atrium kanan.
Patofisiologi Mitral Stenosis
Mitral stenosis murni terdapat pada kurang lebih 40% dari semua penderita penyakit jantung reumatik. Terdapat periode laten antara 10-20 tahun, atau lebih, setelah suatu episode penyakit jantung rematik; dengan demikian tidak akan terjadi onset dari gejala mitral stenosis sebelumnya.
Penyempitan dari katup mitral menyebabkan perubahan pada peredaran darah, terutama di atas katup. Ventrikel kiri yang berada di bawah katup tidak banyak mengalami perubahan kecuali pada mitral stenosis yang berat, ventrikel kiri dan aorta dapat menjadi kecil.
Luas normal orifisium katup mitral adalah 4-6 cm2. Ketika daerah orifisium ini berkurang hingga 2 cm2 maka akan terjadi peningkatan tekanan atrium kiri yang dibutuhkan agar aliran transmitral tetap normal.
Mitral stenosis yang parah terjadi ketika pembukaan berkurang hingga 1 cm2. Pada tahap ini dibutuhkan tekanan atrium kiri sebesar 25 mmHg untuk mempertahankan cardiac output yang normal.
Mitral stenosis menghalangi aliran darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri selama fase diastolic ventrikel. Untuk mengisi ventrikel dengan adekuat dan mempertahankan curah jantung, atrium kiri harus menghasilkan tekanan yang lebih besar untuk mendorong darah melampaui katup yang menyempit.
Karena itu, selisih tekanan atau gradient tekanan antara kedua ruang tersebut meningkat. Dalam keadaan normal selisih tekanan tersebut minimal.
Otot atrium kiri mengalami hipertrofi untuk meningkatkan kekuatan memompa darah. Makin lama peranan kontraksi atrium makin penting sebagai faktor pembantu pengisian ventrikel. Dilatasi atrium kiri terjadi oleh karena volume atrium kiri meningkat karena ketidakmampuan atrium untuk mengosongkan diri secara normal.
Peningkatan tekanan dan volume atrium kiri dipantulkan ke belakang ke dalam pembuluh paru-paru. Tekanan dalam vena pulmonalis dan kapiler meningkat, akibatnya terjadi kongesti paru-paru, mulai dari kongesti vena yang ringan sampai edema interstitial yang kadang-kadang disertai transudasi dalam alveoli.
Pada akhirnya, tekanan arteria pulmonalis harus meningkat sebagai akibat dari resistensi vena pulmonalis yang meninggi. Respon ini memastikan gradient tekanan yang memadai untuk mendorong darah melalui pembuluh paru-paru.
Akan tetapi, hipertensi pulmonalis meningkatkan resistensi ejeksi ventrikel kanan menuju arteria pulmonalis. Ventrikel kanan memberi respons terhadap peningkatan beban tekanan ini dengan cara hipertrofi.
Lama kelamaan hipertrofi ini akan dikuti oleh dilatasi ventrikel kanan. Dilatasi ventrikel kanan ini nampak pada foto jantung pada posisi lateral dan posisi PA. Pembesaran ventrikel kanan ini lama kelamaan mempengaruhi fungsi katup trikuspid. Katup ini akan mengalami insufisiensi. Kalau ventrikel kanan mengalami kegagalan, maka darah yang mengalir ke paru berkurang. Dilatasi ventrikel kanan akan bertambah, sehingga kemungkinan terjadinya insufisisiensi katup trikuspid semakin besar pula.
Diagnosis Mitral Stenosis
1. Gambaran klinik
Gambaran klinis penyakit ini adalah sebagai berikut;
a) Riwayat demam reumatik akut, meskipun banyak pasien yang tidak lagi mengingatnya
b) Riwayat murmur
c) Effort-induced dyspnea, merupakan keluhan yang paling banyak, sering dicetuskan oleh latihan berat, demam, anemia, timbulnya atrial fibrilasi, atau kehamilan.
d) Lemah setelah bergiat
e) Hemoptisis karena ruptur vena bronkial yang tipis dan berdilatasi
f) Nyeri dada karena iskemia ventrikel kanan, menyerupai aterosklerosis koroner atau emboli koroner
g) Tromboemboli
h) Palpitasi
i) Batuk rekuren.
Tanda dari pemeriksaan fisis yang ditemukan tergantung perkembangan penyakit dan tingkat dekompensasi kordis yang menyertai. Antara lain sebagai berikut:
a) Sianosis perifer dan fasial
b) Distensi vena jugular
c) Distress pernafasan, menandakan adanya edema paru
d) Diastolic thrill yang dapat diraba di atas apeks
e) Bunyi S1 yang keras diikuti bunyi S2 dan opening snap, paling baik di linea sternalis kiri
f) Digital clubbing
g) Embolisasi sistemik
h) Tanda-tanda gagal jantung kanan pada mitral stenosis berat meliputi ascites, hepatomegali, dan edema perifer
i) Jika terjadi hipertensi pulmonal, dapat ditemukan kuat angkat pada ventrikel kanan, dan peninggian bunyi P2. (7,9,13,15)
2. Gambaran Radiologi
Mitral stenosis menyebabkan perubahan pada bentuk jantung dan perubahan-perubahan pada pembuluh darah paru-paru. Perubahan pembuluh darah paru ini tergantung pada beratnya mitral stenosis dan kondisi dari jantung. Konveksitas dari dari batas kiri jantung mengindikasikan bahwa stenosis menonjol.
Pada kebanyakan kasus terdapat dua kelainan yakni stenosis mitral dan insufisiensi mitral, dimana salah satunya menonjol. Ventrikel kiri juga sangat melebar ketika insufisiensi mitral terlibat secara signifikan.
Tanda-tanda radiologis klasik dari pasien dengan mitral stenosis yaitu adanya double contour yang mengarah pada adanya pembesaran atrium kiri, serta adanya garis-garis septa yang terlokalisasi.
Pada keadaan yang moderat dan berat tampak perubahan perubahan sebagai berikut;
Perubahan pada jantung:
1. Proyeksi Postero-Anterior (PA)
Terlihat batas kanan jantung menonjol (Panah) dan batas kiri jantung mencembung karena pembesaran atrium kiri (Panah ganda). Bronkus utama kiri terangkat.
2. Proyeksi Lateral
Pada proyeksi ini dengan menggunakan kontras tampak pembesaran atrium kiri yang mendorong esofagus 1/3 tengah ke belakang. Batas ventrikel kiri di bagian bawah belakang, tidak melewati vena cava inferior.
3. Proyeksi Oblik Kanan Depan(RAO)
Deviasi yang minimal dari esophagus disebabkan oleh pembesaran atrium kiri. Posisi ini tidak begitu membantu untuk diagnosis mitral stenosis.
4. Proyeksi Oblik Kiri Depan (LAO)
Daerah terang yang normal antara antrium kiri dengan bronkus utama kiri menghilang disertai dengan elevasi bronkus utama kiri. Ventrikel kiri normal. Teradapat sedikit penonjlan dari atrium kanan. Tetapi secara umum jantung kanan dalam keadaan normal. (5)
Perubahan pada paru dan pembuluh-pembuluh darahnya:
1. Perubahan pada pembuluh darah
Baik arteri maupun vena menjadi lebih menonjol terutama arteri, dengan ujung pembuluh yang berdekatan dengan hilus menjadi lebih terlihat, dan pembuluh distal memanjang keluar ke perifer paru.
2. Udema paru
Pada mitral stenosis udema paru dapat terjadi pada jaringan interstitial dan dalam ruangan alveolar. Udema interstitial menyebabkan paru berbercak-bercak tipis, halus, sehingga gambaran radiolusensi dari paru berubah menjadi suram.
3. Garis Kerley (garis septa)
Garis ini muncul di lapangan paru bagian tepi-tepi dan kebanyakan di lapangan bawah. Garis-garis ini disebut garis kerley atau garis septa. Garis ini sering terdapat pada sinus kostoprenikus dan mewakili adanya cairan dalam jaringan interlobaris.(19) Garis ini disebut juga “Kerley B lines”, agak spesifik untuk stenosis mitral dengan edema paru.
4. Hemosiderosis
Mitral stenosis yang disertai dengan hipertensi pulmonal yang kronis akan menyebabkan dilatasi kapiler dan hemorage. Akibatnya besi bebas akan terkumpul pada daerah interstitial jaringan yang akan tampak sebagai bayangan nodul pada radiograf.
Ekokardiografi adalah metode noninvasif yang paling sensitif dan spesifik untuk mendiagnosa mitral stenosis, tetapi tidak dapat digunakan untuk menentukan derajat keparahan dari stenosis mitral.
Daun katup menebal dan nampak paralel, dengan densitas echo agak nampak sebagai garis tipis yang bergerak dengan cepat. Fusi komisura nampak sebagai gerakan anterior paralel dari daun katup posterior. Terlihat Hockey stick appearance dari katup mitral anterior.
Dengan menggunakan teknik dua dimensi, seluruh bagian katup mitral dan orifisiumnya dapat divisualisasikan. Teknik color Doppler dapat mengevaluasi gradien transvalvuler, tekanan arteri pulmonalis, dan ada tidaknya regurgitasi mitral yang menyertai.
Ekokardiografi sangat bermanfaat dalam evaluasi stenosis katup mitral:
- Pertama, pada pasien yang sakit berat, gambaran ekokardiografi gerakan mitral yang normal menyingkirkan stenosis mitral sebagai penyebab untuk distress pasien.
- Kedua, sewaktu stenosis mitral ada, maka ekokardiogram dapat memperlihatkan pembesaran atrium kiri, gerakan bersamaan daun mitral anterior dan posterior, penguranagn gerakan katup mitral yang mengurangi lereng EF daun mitral anterior dan kalsifikasi katup; perkiraan kasar keparahan obstruksi dapat dibuat dengan 2D Echo.
- Ketiga, ekokardiografi Doppler dapat mendeteksi keparahan stenosis mitral dengan pengukuran tekanan setengah hari, yang merupakan waktu yang diperlukan agar tekanan diastolic seketika turun mencapai setengah nilai puncaknya; lebih parah obstruksi, lebih memanjang tekanan setengah hari.
Diagnosis Banding Mitral Stenosis
1) Insufisiensi mitral
Bentuk jantung pada insufisiensi mitral ini hampir sama dengan stenosis mitral. Pada insufisiensi mitral, ventrikel kiri nampak besar; sedang pada stenosis mitral ventrikel kiri normal atau mengecil.
2) Regurgitasi Aorta
Hipertrofi ventrikel kiri yang jelas, pengurangan bunyi jantung pertama (S1) dan tidak adanya opening snap pada auskultasi menyokong kearah regurgitasi aorta.
Pengobatan Mitral Stenosis
Tidak ada pengobatan yang dibutuhkan jika gejala-gejala tidak ditemukan atau hanya ringan saja. Rujukan ke rumah sakit hanya dibutuhkan untuk diagnosis atau penanganan gejala yang berat.
Tak ada obat yang dapat mengoreksi suatu defek katup mitral. Hanya saja obat-obatan tertentu dapat digunakan untuk mengurangi gejala dengan mempermudah kerja pemompaan jantung dan mengatur irama jantung, misalnya diuretik untuk mengurangi akumulasi cairan di paru.
Antikoagulan dapat membantu mencegah terbentuknya bekuan darah pada jantung dengan kerusakan katup. Antibiotik diberikan bila pasien akan menjalani tindakan bedah, tindakan dentologi, atau tindakan medis tertentu lainnya.
Tindakan bedah dapat dilakukan untuk mengoreksi kelainan ini. Kadang-kadang katup dapat dibuka teregang dengan suatu prosedur yang disebut dengan balloon valvuloplasty.
Pada balloon valvuloplasty, sebuah balon berujung kateter disusupkan melewati vena dan akhirnya sampai ke jantung. Ketika berada di dalam katup balon dikembangkan lalu memisahkan daun katup. Pilihan lainnya adalah bedah jantung untuk memisahkan fusi kommisura. Jika katup rusak berat dapat dilakukan mitral valve repair atau mitral valve replacement.
Prognosa Mitral Stenosis
Prognosis penyakit ini bervariasi. Gangguan dapat saja ringan, tanpa gejala, atau menjadi berat. Riwayat yang banyak terjadi pada mitral stenosis adalah:
a) Timbulnya murmur 10 tahun setelah masa demam rematik
b) 10 tahun berikutnya gejala berkembang
c) 10 tahun berikutnya sebelum penderita mengalami sakit serius.
Komplikasi dapat berat atau mengancam jiwa. Mitral stenosis biasanya dapat dikontrol dengan pengobatan dan membaik dengan valvuloplasty atau pembedahan. Tingkat mortalitas post operatif pada mitral commisurotomy adalah 1-2% dan pada mitral valve replacement adalah 2-5%.