Rendu-Osler-Weber
Jangan Lewatkan:
Telangiektasia hemorhagik herediter adalah suatu penyakit genetik yang diturunkan sebagai suatu sifat dominan autosomal. Penyakit tersebut ditandai oleh telangiektasia yang multipel dimana ada makula-makula ungu-merah atau papula-papula sedikit merah yang menunujukkan pembesaran secara permanen dari kapiler-kapiler tepi dari kulit, mukosa dan jaringan-jaringan lain.
Lesi-lesi tersebut biasanya berukuran 1 sampai 3 mm, tidak ada denyut pembuluh darah di tengahnya dan menjadi pucat waktu diaskopi.
Sesudah pubertas, ukuran dan banyaknya lesi cenderung makin meningkat dengan bertambahnya usia. Pria dan wanita mengalaminya dengan rasio seimbang. Perdarahan adalah gambaran yang mencolok dari penyakit ini.
Lesi-lesi telangiektasia hemorhagik herediter terletak langsung di bawah mukosanya dan mudah terkena trauma, berakibat robek, perdarahan dan pembentukan ulkus.
Lesi-lesi kulit tidak mudah robek karena ada epitel bertanduk yang menutupinya. Lokasi yang paling umum pada kulit adalah telapak tangan, jari-jari, dasar kuku, wajah dan leher. Lesi mukosa dapat dijumpai pada bibir, lidah, septum nasi dan konjungtiva.
Gusi dan palatum keras jarang terkena. Komplikasinya meliputi epistaksis, perdarahan gastrointestinal, melana, hematuria, sirosis, fistula arteriovena paru-paru.
Dianjurkan hati-hati dengan penggunaan analgesia inhalasi, anestesi umum, prosedur bedah mulut dan obat-obat hepatotoksik serta anti-hemostatik.
Robeknya telangiektasia dapat menyebabkan perdarahan, yang paling baik dikontrol dengan “pak tekan.” Riwayat, gambaran klinis dan gambaran histologis adalah penting dalam membuat diagnosis.