A. PENGERTIAN
Hidrosefalus Merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan dilatasi yang progresif pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan – jaringan serebral selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan absorbsi oleh vili arachnoid.Akibat berlebihannya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang – ruang tempat mengalirnya liquor.
Adapun pengertian Hidrosefalus menurut beberapa pakar diantaranya:
1. Hidrocefalus adalah keadaan patologik otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan cerebrospinal dengan adanya tekanan intrakranial (TIK) yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengeluarkan liguor (Depkes RI, 1989)
2. Hidrocefalus adalah kelebihan cairan cerebrospinalis di dalam kepala. Biasanya di dalam sistem ventrikel atau gangguan hidrodinamik cairan liguor sehingga menimbulkan peningkatan volume intravertikel (Setyanegara, 1998)
3. Hidrocefalus adalah keadaan patologik otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan cerebrospinalis di dalam kepala (CSS) dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi sehingga terdapat ruangan tempat mengalirnya CSS (Ngastiyah, 1997)
4. Hidrocefalus adalah suatu kondisi dimana terjadi pembesaran sistem ventrikular akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan cerebrospinal (CSF: Cerebrospinal Fluid).(Ricard & Victor, 1992)
5. Jadi Hidrocefalus merupakan suatu keadaan patologik otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan cerebrospinalis sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan cerebrospinal.
TIPE HIDROCEFALUS
Menurut Ngatiyah (1997) Hidrocefalus pada bayi dapat dibagi menjadi dua yaitu
1. Konginetal : Hidrocefalus sudah diderita sejak bayi dilahirkan
2. Di dapat : Bayi/anak mengalaminya pada saat sudah besar dengan penyebabnya adalah penyakit-penyakit tertentu misalnya trauma kepala yang menyerang otak dan pengobatannya tidak tuntas.
Menurut Ngastiyah (1997) Hidrocefalus dapat dibagi dua yaitu:
1. Hidrocefalus obstruksi —> Tekanan CSS yang tinggi disebabkan oleh obstruksi pada salah satu tempat antara pembentukan oleh plexus koroidalis dan keluranya dari ventrikel IV melalui foramen lusckha dan magendie.
2. Hidrocefalus komunikans—>Bila tekanan CSS yang meninggi tanpa penyumbatan sistem ventrikel.
B. ETIOLOGI
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi adalah:
a. Kelainan bawaan
1. Stenosis Aquaductus sylvii –> merupakan penyebab yang paling sering pada bayi/anak (60-90%) Aquaductus dapat berubah saluran yang buntu sama sekali atau abnormal ialah lebih sempit dari biasanya. Umumnya gejala Hidrocefalus terlihat sejak lahir/progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
2. Spina bifida dan cranium bifida –> Biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan cerebelum, letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian/total.
3. Sindrom Dandy-Walker —> Merupakan atresia congenital foramen luscha dan mengendie dengan akibat Hidrocefalus obstruktif dengan pelebran sistem ventrikel terutama ventrikel IV sehingga merupakan krista yang besar di daerah losa posterior.
4. Kista Arachnoid —> Dapat terjadi conginetal membagi etiologi menurut usia
Anomali pembuluh darah
c. Infeksi
d. Perdarahan
e. Neoplasma
C. PATOFISIOLOGI
Hidrocefalus menurut Avril B. Kligmen (1999) terjadi sebagi akibat dari 3 mekanisme yaitu: produksi liguor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran liguor dan peningkatan tekanan sinus venosa sebagai, konskwensi dari tiga mekanisme ini adalah peningkatan TIK sebagai upayamempertahankan keseimbangan sekresi dan observasi berbeda-beda setiap saat selama perkembangan Hidrocefalus.
Dialatasi ini terjadi sebagai akibat dari:
Kompresi sistem serebrovaskular
Redistribusi dari liquor serebrospinalis atau cairan ekstra selular atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat.
Perubahan mekanis dari otak
Efek tekanan denyut liquor cerebrospinalis
Hilangnya jaringan otak
Pembesaran volume tengkorak akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial.
D. TANDA DAN GEJALA
Gejala yang nampak dapat berupa (Ngastiyah, 1997; Depkes;1998)
1. TIK yang meninggi: muntah, nyeri kepala, edema pupil saraf otak II
2. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak
3. Kepala bayi terlihat lebih besar bila dibandingkan dengan tubuh
4. Ubun-ubun besar melebar atau tidak menutup pada waktunya teraba tegang dan mengkilat dengan perebaran vena di kulit kepala
5. Sutura tengkorak belum menutup dan teraba melebar
6. Terdapat sunset sign pada bayi (pada mata yang kelihatan hitam-hitamnya, kelopak mata tertarik ke atas)
7. Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang suborbita
8. Sklera mata tampak di atas iris
9. Pergerakan mata yang tidak teratur dan nistagmus tak jarang terdapat
10. Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran motorik atau kejang-kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital
KOMPLIKASI
1. Peningkatan TIK
2. Kerusakan otak
3. Infeksi: septisemia, infeksi luka nefritis, meningitis, ventrikulitis, abses otak
4. Emboli otak
5. Obstruksi vena kava superior
6. Shunt tidak berfungsi dengan baik akibat obstruksi mekanik
7. Fisik dan intelegent kurang dari normal, gangguan penglihatan
8. Kematian
Komplikasi Hidrocefalus menurut Prasetio (2004)
1. Peningkatan TIK
2. Pembesaran kepala
3. kerusakan otak
4. Meningitis, ventrikularis, abses abdomen
5. Ekstremitas mengalami kelemahan, inkoordinasi, sensibilitas kulit menurun
6. Kerusakan jaringan saraf
7. Proses aliran darah terganggu
E. PENATALAKSANAAN
Penanganan hidrocefalus masuk pada katagori ”live saving and live sustaining” yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian sehingga prinsip pengobatan hidrocefalus harus dipenuhi yakni:
1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.
2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi caira serebrospinal dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarakhnoid
3. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:
* Drainase ventrikule-peritoneal (Holter, 1992; Scott, 1995;Anthony JR, 1972)
* Drainase Lombo-Peritoneal
* Drainase ventrikulo-Pleural (Rasohoff, 1954)
* Drainase ventrikule-Uretrostomi (Maston, 1951)
* Drainase ke dalam anterium mastoid
* Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi sekunder dan sepsis.
4. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut dihubiungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar.
5. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus. VRIES (1978) mengembangkan fiberoptik yang dilengkapi perawatan bedah mikro dengan sinar laser sehingga pembedahan dapat dipantau melalui televisi.